Пороки развития лица

загрузка...
При нарушении нормального хода эмбрионального развития процесс слияния непарного и парных отростков может быть задержан или нарушен, в результате чего возникает ряд врожденных пороков развития. Из них наиболее часто встречаются врожденные расщелины и значительно рея-ш врожденные атрофии и гипертрофии лица.
Врожденные расщелины или незаращения возникают при задержке процесса слияния лицевых отростков, который в норме должен быть закончен к 11-й неделе эмбриональной жизни. Точные причины такой задержки неизвестны; имеются указания на значение инфекции или гиповитаминоза, перенесенных матерью во время беременности, а также ссылки на семейную предрасположенность к подобного рода уродствам. Роль наследет-венности преувеличена. Семейная предрасположенность доказана лишь в 3—5%. Следует придавать значение попыткам прерывания беременности как настоящей, так и предшествующих.
Амниотические перетяжки и другие механические препятствия могут явиться причиной этих аномалий. Расщелины верхней губы («заячья губа») п нёба иногда сочетаются с другими врожденными пороками развития (косолапость, синдактилии, деформации ушных раковпн, гидроцефалии и др.). Существуют следующие формы расщелин лица: а) односторонняя расщелина верхней губы; б) двусторонняя расщелина верхней губы; в) односторонняя расщелина верхней губы, комбинирующаяся с расщелиной верхней челюсти и твердого нёба, г) двусторонняя расщелина верхней губы (рис. 20), челюсти и твердого нёба, д) срединные щели верхней губы, е) носовые щели, ж) щели нижней губы.

Рио. 20. Врожденная расщелина верхней губы. а — до операции; б — после операции.
Наиболее часто встречаются различные формы расщелин верхней губы, твердого и мягкого нёба.
Односторонние расщелины — «заячья губа» (cheiloschisis, labium fissumj. Наиболее частый вариант этого врожденного дефекта — «заячья губа нередко комбинируется с расщелиной альвеолярного отростка и нёба (?волчья пасть»), Прп расщелине нёба создается сообщение между ротовой и носовой полостями. Встречается чаще у мальчиков, чем у девочек, причем с левой стороны чаще, чем с правой. Размеры щели варьируют. Частота этого порока i на 2600 новорожденных.
При односторонней щели одновременно обнаруживается и дефект альвеолярного отростка, располагающийся на линии бокового резца. Последний при этом обычно деформирован или удвоен. При двусторонней расщелине альвеолярного отростка, сочетающейся с двусторонней расщелиной верхней губы, срединный участок в впде «хоботка» выстоит кпереди.
Расщелины твердого нёба могут быть односторонними и двусторонними. При односторонних — дефект асимметричен и сошник отклоняется в противоположную сторону; при двусторонних — дефект располагается по средней линии, а сошник нависает в виде киля, разделяя щель и откры-вая ходы в обе половины полости носа. Расщелины твердого нёба могут сочетаться с расщелинами мягкого нёба. Поперечные и косые щели так же, как и дефекты нижней губы, встречаются значительно реже.
Клиническая картина. Явный, обезображивающий дефект выявляется с момента рождения. При изолированных дефектах губы имеется некоторое нарушение акта сосания, при комбинации же дефектов губы и нёба акт сосания резко нарушен. Одновременно нарушается и акт глотания, нередко возникает аспирация содержимого ротовой полости в дыхательные пути, что может привести к асфиксии пли аспирационной пневмонии. Около 20% детей с такпм дефектом погпбает на первой неделе жизни, а к концу первого года — около 50%. У детей старшего возраста нарушается речь, возникает гнусавость.
Лечение может быть только оперативным. Вопрос о наиболее благоприятном сроке операции должен быть решен индивидуально. При отсутствии общих противопоказаний при расщелинах губы, сочетающихся

Рис. 21. Пластика расщелины верхней губы по Лимбергу.
с расщелинами нёба, оперируют не раньше, чем через 2—3 месяца после рождения (первый этап), причем обязательному восстановлению подлежат дефекты губы и альвеолярного отростка. Расщелины нёба следует оперировать в возрасте от 5 до 8 лет, второй этап (при пользовании специальным обтуратором). Поздние операции не могут устранить деформацию лицевого скелета, развивающуюся в окружности дефекта у детей старшего возраста.
Из многочисленных способов операций наибольшее распространение получил способ Миро в модификации А. А. Лимберга (рис. 21). Техника операции: красная кайма отделяется на границе с кожей в области наружного и внутреннего края дефекта; полученные лоскуты отворачиваются книзу, края дефекта сближаются. Отделенные лоскуты красной каймы соединяются углообразным швом. По предложению Лимберга из наружного края расщелины выкраивается небольшой лоскут, который подшивают к кожной части перегородки носа. По Лимбергу, операция заканчивается наложением пластиночного шва из бронзо-алюминиевой проволоки, который сближает края раны и устанавливает в правильное положение крылья носа. Края губы закрепляют повязкой — уздой из резиновой трубки, приклеиваемой к щекам клеолом с помощью марлевых петель (Г. А. Васильев).
При расщелинах нёба под общим обезболиванием производится радикальная уранопластика, т. е. зашивание расщелины путем перемещения отслоенных от костной части нёба слизисто-надкостничных лоскутов. Лоскуты сближаются после наложения послабляющих разрезов. С целью мобилизации костной части нёба производится остеотомия кры-лонёбного отростка, что дает возможность сместить твердое нёбо кзади. Операция может осложниться кровотечением, асфиксией, а в послеоперационном периоде — аспирационной пневмонией. Для защиты раны в послеоперационном периоде одевается заранее приготовленный пластинчатый протез. Назначаются антибиотики, сульфопрепараты, жидкая пища. Маленьким детям приходится связывать руки, чтобы они не вытащили протез изо рта.
Отдаленные результаты удовлетворительные: у 92, 5% оперированных улучшалась речь, и у 50—60% из них речь становилась нормальной.
Категория: Пороки развития
загрузка...

загрузка...

Полный список заболеваний: