Эписпадия полового члена

Эписпадия полового члена

Эписпадия
МКБ-10 Q 64.0 64.0
МКБ-10-КМ Q64.0
МКБ-9 752.62 752.62
МКБ-9-КМ 752.62 [1]
DiseasesDB 33378
MedlinePlus 001285
MeSH D004842

Эписпадия — сложный порок развития [2] , врождённая болезнь, которая заключается в том, что частично или полностью расщеплена передняя стенка мочеиспускательного канала. Эписпадия встречается крайне редко, она случается у одного на 50 тысяч новорождённых, причём у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек [2] . Лечение эписпадии происходит хирургическим путём формирования нормального мочеиспускательного канала и ликвидации недержания мочи. Способы образования мочеиспускательного канала подбираются в зависимости от пола ребёнка и формы эписпадии.

Содержание

Формы [ править | править код ]

Различают три формы эписпадии:

  • У мальчиков:
  • эписпадия головки полового члена (расщепление только головки),
  • эписпадия полового члена (расщепление тела полового члена),
  • тотальная эписпадия (расщепление всего мочеиспускательного канала ребёнка до мочевого пузыря).
  • У девочек:
    • клиторная эписпадия,
    • подлобковая эписпадия,
    • тотальная эписпадия [2] .
    • Лечение [ править | править код ]

      Лечения эписпадии происходит хирургическим путём формирования нормального мочеиспускательного канала и ликвидации недержания мочи. Способы, характер, объём оперативного вмешательства подбираются в зависимости от пола ребёнка, формы эписпадии [3] .

      У мальчиков при лечении эписпадии расправляется половой член и производится пластика мочеиспускательного канала. Тотальная форма эписпадии требует восстановления сфинктерного аппарата мочевого пузыря. У девочек при эписпадии производят пластику клитора и наружного отверстия уретры. Хирургическое лечение тотальных форм эписпадии заключается в устранении недержания мочи. Лечение эписпадии целесообразно начинать спустя год после рождения ребёнка [3] .

      Эписпадия представляет собой врожденную аномалию, которая характеризуется коротким фаллосом с выраженным восходящим искривлением (дорсальное искривление полового члена). Проблема может также затрагивать мочевой пузырь и толстый кишечник. Степень поражения половых органов при эписпадии может быть различной. Например, у мальчиков это может быть лишь небольшая ямка на кончике пениса выше нормального открытия. У девушек может быть двойной клитор. Уретра или мочевой пузырь поражаются, как правило, при более серьезных формах гипоспадии. Такие поражения составляют большой спектр пороков развития, который называется комплекс экстрофия-эписпадия (см. эписпадия-экстрофия). Эписпадия редко встречается в качестве самостоятельной патологии.

      Эписпадия – довольно редкое заболевание, встречается с частотой один случай на 117000 мужчин. М альчики с этой патологией имеют, как правило, широкий пенис, укороченный и изогнутый по направлению к брюшной полости (дорсальное искривление полового члена). Половой член крепится к тазовым костям, которые широко разведены, что приводит к тому, что пенис имеет наклон к телу. Классификация эписпадий основана на месте расположения отверстия уретры. Она может быть расположена на головке (головчатая), вдоль ствола полового члена (стволовая) или вблизи лобковой кости (членолобковая). Положение меатуса очень важно, оно определяет способность мочевого пузыря к хранению мочи (континенцию). Чем ближе находится меатус к основанию пениса, тем более вероятно, что мочевой пузырь не будет держать мочу.

      В большинстве случаев членолобковой эписпадии кости таза не сходятся в передней части. В этой ситуации шейка мочевого пузыря не может полностью закрыться, что приводит к недержанию мочи. Большинство мальчиков с членолобковой эписпадией и примерно две трети со стволовой эписпадией страдают стрессовым недержанием мочи (например, при кашле или напряженном усилии). В конечном счете, им может потребоваться реконструктивная хирургия шейки мочевого пузыря. Почти все мальчики с головчатой эписпадией имеют нормальную шейку мочевого пузыря. Они могут держать мочу нормально. Тем не менее, аномалии пениса (изгиб вверх и аномальное расположение выходного отверстия уретры) требуют хирургического лечения.

      Диагноз эписпадии обычно ставится при рождении. Хотя, в некоторых случаях, когда порок развития не очень выражен, эписпадия может быть не замечена при рождении и обнаруживается, когда ребенок (обычно девочки) остается мокрым после приучения к туалету.

      Пациенты с эписпадией имеют низкую частоту аномалий, которые поражают системы органов за исключением мочеполовой системы и тазовых костей. Таким образом, эти дети не требуют обширных диагностических рентгенологических исследований. С другой стороны, дети, рожденные с более тяжелой формой комплекса экстрофия-эписпадия, имеют более высокий риск наличия сопутствующих пороков развития, таких как увеличенный мочеточник или пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Стандартой медицинской помощью для этих детей является терапия антибиотиками до тех пор, пока рефлюкс не будет устранен.

      Читайте также:  Компрессионные колготки sigvaris отзывы

      Мальчики с членолобковой эписпадией или комплексом экстрофия-эписпадия имеют специфическую мочеполовую анатомию, которая может стать причиной бесплодия. У мужчин с членолобковой эписпадией или комплексом экстрофия-эписпадия шейка мочевого пузыря не может полностью закрыться во время эякуляции. Это является причиной того, что сперматозоиды движутся в обратном направлении, в мочевой пузырь (ретроградная эякуляция). Некоторые пациенты могут иметь плохое качество спермы. Кроме того, дорсальное искривление полового члена и короткий коренастый пенис могут затруднять совершение полового акта. Тем не менее, усовершенствование хирургических техник значительно снизило остроту этих проблем.

      Основными задачами лечения эписпадии являются удлинение и выпрямление пениса, исправление дорсального изгиба и искривления полового члена, создание функциональных и косметически приемлемых наружных половых органов с наименьшим количеством хирургических процедур, насколько это возможно. Если мочевой пузырь и шейка мочевого пузыря также поражены, то требуется хирургическое лечение для обеспечения удержания мочи и репродуктивной способности.

      Есть два популярных хирургических метода, которые обеспечивают достижение этих целей. Первым из них является модифицированный метод Кэнтуэлла, который включает в себя частичную разборку полового члена и размещение уретры в положении, более соответствующем нормальному. Второй метод и последняя методика лечения эписпадии подразумевает полную разборку пениса на отдельные компоненты — два пещеристых и одно губчатое тело. После разборки эти три компонента собирают таким образом, чтобы уретру переместить в наиболее функциональное и соответствующее норме положение и устранить дорсальное искривление полового члена. Обе методики обеспечивают нормальное расположение уретры на нижней стороне пениса, коррекцию искривления полового члена и приемлемый косметический результат. М етод разборки имеет более низкую частоту осложнений и облегчает устранение аномалий мочевого пузыря и шейки мочевого пузыря. Иногда мальчики с комплексом экстрофия-эписпадия имеют очень маленький или сильно недоразвитый половой член. В этих ситуациях хирургическая реконструкция пениса является более трудновыполнимой и иногда откладывается до выполнения в будущем тотальной фаллопластики.

      Детям с комплексом экстрофия-эписпадия может потребоваться хирургическое вмешательство для повышения устойчивости уретры (восстановление шейки мочевого пузыря). Тем не менее, новые методы первичного лечения при рождении позволяют почти одной трети пациентов обеспечить управление функцией мочеиспускания, без необходимости последующего оперативного вмешательства.

      Эписпадия у девочек встречается гораздо реже, только в одном случае на 565000 девочек. У страдающих этим заболеванием лобковые кости имеют расхождение различной степени. Это приводит к тому, клитор не может срастись в процессе развития, в результате чего имеются две половинки клитора. Кроме того, шейка мочевого пузыря почти всегда поражена. Как следствие, девочки с эписпадией неизбежно страдают стрессовым недержанием мочи (например, при кашле и напряженных усилиях). К счастью, в большинстве случаев раннее хирургическое лечение может решить эти проблемы.

      Генитальная реконструкция у девочек с экстрофией мочевого пузыря является менее сложной операцией по сравнению с реконструкцией у мальчиков. Уретра и влагалище могут быть короткими и располагаться вблизи передней части тела, а клитор состоит из двух частей. Внутренние женские репродуктивные органы — матка, маточные трубы и яичники — соответствуют норме. Если поставлен диагноз при рождении, две части клитора могут быть сведены вместе и уретра может быть помещена в нормальное положение. При достаточно ранней реконструкции недержания мочи можно избежать. Если диагноз не поставлен вовремя или если не выполняется коррекция на раннем этапе, то недержание может быть устранено хирургическим путем в момент постановки диагноза. Если у старших девочек или молодых женщин вагинальное отверстие узкое, то коррекция может быть выполнена после полового созревания. Женщины с эписпадией обычно не подвергаются риску бесплодия, так как их внутренние половые органы соответствуют норме.

      Normal appearance of the penis

      After foreskin retraction epispadias with dorsal penile curvature is visible

      Читайте также:  Антигриппин аптекарский в капсулах инструкция

      Outcome after total reconstruction of penis and urethra

      Outcome after total reconstruction of penis and urethra

      Appearance after several failed surgeries

      Appearance after several failed surgeries

      Outcome after radical penile reconstruction

      Appearance after failed repair in childhood. Urethra is missing.

      Appearance after failed repair in childhood. Urethra is missing

      Outcome after penile reconstruction

      Outcome after penile reconstruction

      Second stage urethroplasty: buccal mucosa graft and scrotal skin flap

      Second stage urethroplasty: buccal mucosa graft and scrotal skin flap.

      Failed epispadias in adult

      Appearance after multiple failed surgeries. Penile shaft and urethra are missing.

      Penile disassembly — both corpora cavernosa are completely separated from the glans cap with neurovascular bundle and from the short urethra.

      Appearance of the penis after reassembly. Penis is lengthened. Urethra is placed at the base of the penis, for the second stage reconstruction.

      Эписпадия – порок развития уретры, характеризующийся частичным или полным расщеплением ее верхней стенки. Эписпадия встречается у мальчиков и девочек и кроме анатомического дефекта проявляется нарушением мочеиспускания (разбрызгиванием, недержанием мочи), половой функции (болезненностью эрекции, затруднением полового акта), инфекциями мочевыводящих путей. Комплекс диагностических мероприятий при эписпадии включает полное урологическое обследование: УЗИ, экскреторную урографию, цистографию, рентгенографию лонного сочленения, уродинамические исследования. Лечение эписпадии – хирургическое, зависит от формы и степени выраженности порока.

      МКБ-10

      Общие сведения

      Эписпадия – врожденная аномалия мочеиспускательного канала, при которой имеет место незаращение (расщелина) дорсальной стенки уретры на различном протяжении. В детской урологии эписпадия встречается значительно реже, чем гипоспадия, примерно в 1 случае на 50 000 новорожденных. Соотношение мужской и женской эписпадии составляет 5:1. Примерно в половине случаев эписпадия сочетается с другими аномалиями: экстрофией мочевого пузыря, крипторхизмом, паховыми грыжами, экстрофо-эписпадийным комплексом – целым рядом пороков развития мочеполовой системы. При эписпадии может значительно нарушаться мочеиспускание и половая функция, что требует поиска эффективных путей ее ранней хирургической коррекции путем интеграции усилий детской хирургии, гинекологии, урологии и андрологии.

      Причины эписпадии

      Точные причины развития эписпадии не известны. Предполагается, что аномалии развития уретры возникают вследствие нарушения эмбриогенеза между 7 и 14 неделями внутриутробного развития. В случае эписпадии первичный половой бугорок смещается в каудальном направлении, что приводит к нарушению закладки мезодермальной пластинки и последующему несмыканию передней стенки уретры.

      В числе непосредственных факторов, вызывающих эмбриональные нарушения, называются вирусные инфекции беременной, вредные привычки, ранние токсикозы, эндокринные нарушения, воздействие на плод профессиональных вредностей.

      Т. о., при эписпадии меатус имеет форму желоба, расположенного на дорсальной поверхности полового члена (при гипоспадии – на вентральной, задней поверхности) между недоразвитыми, расщепленными, кавернозными телами. При женской эписпадии отмечается расщепление клитора.

      Классификация эписпадии

      Прежде всего, различают мужскую и женскую эписпадию. Кроме этого, все формы эписпадии у мужчин и женщин делятся на 2 группы: с изолированным расщеплением уретры и с расщеплением сфинктера мочевого пузыря.

      В основу классификации клинических форм эписпадии положен критерий степени расщепления уретры. В соответствии с этим у мальчиков выделяют:

      • головчатую эписпадию – уретра расщеплена до венечной борозды полового члена
      • стволовую эписпадию – уретра расщеплена по всей длине тела полового члена
      • лобково-стволовую эписпадию — расщеплен весь мочеиспускательный канал и частично сфинктер мочевого пузыря.
      • тотальную эписпадию — расщеплена уретра, шейка и передняя стенка мочевого пузыря.

      У девочек принято различать:

      • клиторную эписпадию – расщепление клитора на два тела, разделенных поперечной щелью наружного отверстия мочеиспускательного канала
      • субтотальную (субсимфизарную) эписпадию — расщепление клитора и половых губ
      • тотальную (ретросимфизарную) эписпадию — расщепление клитора, половых губ, лонного сочленения, сфинктера мочевого пузыря.

      Примерно в 90% случаев встречаются субтотальные и тотальные формы эписпадии.

      Симптомы эписпадии

      Клиническая картина эписпадии определяется ее формой. Так, головчатая эписпадия при отсутствии расщепления крайней плоти может оставаться нераспознанной. Мочеиспускание при этом не нарушается или сопровождается незначительным разбрызгиванием струи мочи. В более выраженных случаях может иметь место небольшое искривление полового члена, однако эрекция и половая функция при головчатой эписпадии не нарушаются.

      Читайте также:  Между ногтем и кожей растет кожа

      При стволовой эписпадии наружное отверстие уретры располагается вблизи корня полового члена. Произвольная регуляция мочеиспускания сохранена, однако из-за разбрызгивания мочи больные вынуждены мочиться сидя. При напряжении (смехе, кашле, физическом усилии) может возникать недержание мочи. Имеется выраженная деформация полового члена: его укорочение и подтягивание к передней брюшной стенке из-за расхождения ножек пещеристых тел. Половой акт затруднен, но в большинстве случаев возможен.

      Лобково-стволовая эписпадия сопровождается выраженным укорочением и деформацией полового члена, делающим половой акт невозможным. Наружное отверстие уретры расположено под лонным сочленением; вследствие частичного расщепления сфинктера мочеиспускательного канала возникает недержанием мочи, выраженное в той или иной степени.

      При полной форме эписпадии отмечается выраженное недоразвитие и крючкообразная деформация полового члена. Эрекции болезненны, половой акт невозможен. Имеет место расщепление кавернозных тел и шейки мочевого пузыря, постоянное вытекание мочи наружу. Диастаз лобковых костей приводит к формированию «утиной по­ходки», а расхождение мышц передней брюшной стенки – «лягушачьего» живота. У трети пациентов выявляются мегауретер, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, гидронефроз, крипторхизм, гипоплазия яичек, мошонки и пред­стательной железы, пиелонефрит.

      Клиторная эписпадия не приводит к нарушению мочеиспускания и не имеет клинического значения. Субсимфизарная эписпадия сопровождается недержанием мочи при чихании, кашле, физическом напряжении. При тотальной эписпадии у девочек отмечается полное расщепление половых губ и лонного сочленения расхождение прямых мышц живота, что сопровождается постоянным истечением мочи, мацерацией кожи наружных половых органов и внутренних поверхностей бедер, рецидивирующим пеленочным дерматитом, вульвовагинитами и инфекциями мочевыводящих путей. Эписпадия у девочек может сочетаться с гипоплазией клитора и малых половых губ, удвоением влагалища.

      Диагностика эписпадии

      Выраженные формы эписпадии распознаются при рождении; менее явные (особенно у девочек) выявляются в связи с развитием недержания мочи. Обследование ребенка с эписпадией проводится педиатром, детским хирургом, детским урологом, детским гинекологом.

      Кроме тщательного внешнего осмотра наружных половых органов и определения формы эписпадии, необходимо проведение комплексной оценки состояния уретры, мочевого пузыря и верхних мочевых путей. С этой целью ребенку назначается ультразвуковое (УЗИ почек, УЗИ мочевого пузыря), рентгенологическое (экскреторная урография, цистография, уретрография, рентгенография лонного сочленения), уродинамическое (профилометрия уретры, цистометрия), электрофизиологическое (электромиография мышц мочевого пузыря) обследование. Для выявления сопутствующих нарушений целесообразно проведение УЗИ органов малого таза девочкам и УЗИ мошонки мальчикам.

      Лечение эписпадии

      Головчатая эписпадия у мальчиков и клиторная эписпадия у девочек обычно не нуждаются в лечении. Основными показаниями к хирургическому лечению эписпадии служат функциональные (недержание мочи) и косметические дефекты, нарушающие психофизическое развитие ребенка. Оптимальным возрастом для хирургической коррекции эписпадии у детей является возраст 4-6 лет (по мнению некоторых авторов, 2-4 года).

      При мужской эписпадии главными задачами лечения выступают устранение деформации полового члена, формирование целостного мочеиспускательного канала и восстановление сфинктера мочевого пузыря. В связи с обозначенными задачами основные этапы оперативного вмешательства включают коррекцию искривления полового члена, уретропластику, сфинктеропластику мочевого пузыря. Выбор конкретной методики (Кантвелла, Митчелла, Рэнсли и др.) определяется индивидуальной клинической ситуацией.

      У девочек с клинически значимой эписпадией выполняется пластика клитора, по показаниям — пластика шейки мочевого пузыря.

      В послеоперационном периоде осуществляется длительная катетеризация и промывание мочевого пузыря. Осложнениями хирургической коррекции эписпадии могут явиться свищи мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, стриктуры уретры, недержание мочи, сужение влагалища. В будущем у мужчин возможно сохранение искривления полового члена, развитие эректильной дисфункции, бесплодия.

      Прогноз эписпадии

      Ранняя хирургическая коррекция эписпадии в большинстве случаев позволяет добиться хороших функциональных результатов, выработки произвольного контроля за мочеиспусканием, предотвратить развитие психологических нарушений. Прогноз в отношении сексуальной функции и фертильности во многом зависит от сопутствующих аномалий развития и их коррекции.

      Дети, перенесшие в раннем возрасте оперативную коррекцию эписпадии, нуждаются в постоянном наблюдении детского уролога. В некоторых случаях в подростковом возрасте у них выявляются скрытые деформации полового члена.

      Ссылка на основную публикацию
      Энтеродез или полисорб
      Энтеродез является сорбентом, который выводит токсины из желудочно-кишечного тракта и организма в целом. Активное вещество лекарственного препарата – повидон связывает...
      Что удаляют при миоме матки
      Миома матки — одно из самых частых заболеваний репродуктивной системы. После постановки диагноза врачи часто предлагают пациенткам радикальный способ избавления...
      Что хорошо от молочницы
      В природе существует огромное количество организмов, которые можно рассмотреть только под микроскопом. Но среди них имеется много таких, которые могут...
      Энтерол 100 мг инструкция по применению детям
      Расстройства пищеварения – вещь знакомая, совсем неприятная и достаточно опасная. С этим явлением сталкиваются люди всех возрастов и полов. Особенно...
      Adblock detector